¿Qué son las espondiloartritis juveniles?

Concepto y clasificación.

Las espondiloartritis juveniles (EJ) constituyenun grupo de enfermedades reumáticas crónicas que se inician antes de los 16 años y cuyas manifestaciones clínicas incluyen inflamación de articulaciones (artritis) y de las inserciones de tendones y ligamentos (entesitis), procesos que involucran preferentemente y de forma asimétrica las articulaciones de las extremidades inferiores además delas articulaciones de la columna vertebral y las que unen esta con la pelvis (sacroilíacas).La afectación de las articulaciones axiales (columna vertebral y sacroilíacas) es menos acusada que en los adultos pero es posible la evolución hacia espondilitis anquilosante juvenil, con el subsiguiente deterioro estructural y funcional. La clasificación de las EJ se resume en la tabla 1.

 

Las EJ comparten predisposición genética y mecanismos fisiopatológicos, siendo su prototipo la espondilitis anquilosante juvenil. Otras entidades del grupo sonla artritispsoriásica juvenil, la artritis asociada a la enfermedad inflamatoriaintestinal (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn), las artritis reactivas y las formas indiferenciadas. Es típico el compromiso axial (aunque menos aparente que el que se objetiva en las formas del adulto), la artritisperiférica, generalmente asimétrica, la entesitis, la inflamación ocular en forma de uveítis y las lesiones cutáneas (en forma de psoriasis). Los pacientes no suelen tener factor reumatoide, anticuerposantinucleares ni otros autoanticuerpos.

 

LaAssessment of SpondyloArthritisinternationalSociety (ASAS) introdujo una nuevaclasificación para las espondiloartritis de los adultos que no es aplicable enteramente en los niños ni adolescentes. Sólo las denominadas espondiloartritis periféricas conformarían un grupo en consonancia con la clínica habitual de las EJ, ya que utiliza como criterios la artritis periférica, la entesitis y la dactilitis (inflamación de las vainas tendinosas y entesis en los dedos). Estos criterios poseen bastante sensibilidad yespecificidad pero están pendientes de consenso para la población pediátrica. La aplicación de loscriterios ASAS comportaría elementos de juicio comunes con los existentes para adultos y facilitaría la identificaciónde las fases iniciales de las espondiloartritis.

Epidemiología

Aunque la mayoría de las espondiloartritis comienzan entre la segunda y la cuarta décadas de vida, un 10-20% presentan síntomas desde la infancia. Se designan como formas juveniles las espondiloartritis cuyas manifestaciones ocurren antes de los 16 años.Representanun 15-20% de las artritis infantiles. Del total de EJ, aproximadamente un 3-11% corresponden a la forma clínica diferenciada denominada artritis relacionada con entesitis yotro tanto similar a la artritis psoriásica juvenil. En España no conocemos con precisión la prevalencia de la EJ, aunque de los 2.367 pacientesincluidos en el Registro Nacional de Pacientes con Espondiloartritis, el 1,5% comenzó antes de los 16 años. Un estudio realizado en Cataluña estimó que se diagnosticabanocho casos nuevos de artritis relacionada con entesitis cada año y su prevalencia era de 3,4 de cada 100.000 niños.Los varonespresentan EJ con mayor frecuencia que las niñas, sobre todo la espondilitis anquilosante juvenil (7:1) aunque para la artritis relacionada con entesitis, la preponderancia masculina es menos acusada. La inflamación de las sacroilíacas (sacroiliitis) es mucho más habitual y sintomática en los niños.

 

Causas.

Las causas (etiología) de las EJ no son conocidas, pero existen múltiples estudios que ponen de manifiesto la participación de una predisposición genética en la que destaca el gen HLAB27 (detectado en cerca del 90% de los niños afectados, figura 2). La presencia del subtipo HLA-B*2705 duplica el riesgo de sufrir una artritis relacionada con entesitis, entidad a la que también predispone el gen ERAP-1 (aminopeptidasa del retículo endoplasmático). Hay otros genes asociados a las EJ, como el del receptor de la interleucina 23 (IL-23R), citoquina que estimula la actividad del subgrupo de linfocitos Th17.

 

Además de un terreno genético predisponente se han observado otros factores, destacando la interacción anormal entre las células del sistema inmunitario y el microbioma intestinal (conjunto de microorganismos que habitan el tubo digestivo). Se ha comprobado que los linfocitos de niños con espondilitis anquilosante juvenil responden de modo desproporcionado frente a antígenos de bacterias intestinales comoSalmonella typhimurium, Yersiniaenterocolitica,ShigellaflexnerioCampylobacterjejuni.Esta respuesta anormal en el intestino puede trasladarse a las entesis y a las articulaciones. De hecho, hasta dos tercios de los pacientes con EJ tienen signos endoscópicos de inflamación intestinal y la objetivación de inflamación intestinal subclínicase asocia a mayor agresividad clínica de la EJ.

 

Manifestaciones clínicas.

Artritis.

La inflamación de las articulaciones periféricas es el síntoma más frecuente de las EJ, lo que suele ocurrir de forma asimétrica e involucrando menos de cuatro articulaciones (75% casos), con claro predominio en las extremidades inferiores: rodillas, tarsos y tobillos. Es menos habitual observar afectación de las pequeñas articulaciones del pie y de las caderas. Las articulaciones de extremidadessuperiores se afectan en menos del 20% de los niños.  Algunos pacientes presentan episodios aislados de artritis a lo largo de unos seis meses. La inflamación persistente de más de cuatro articulaciones y de forma bilateral es rara.

Entesitis.

La inflamación de las inserciones de tendones, ligamentosy cápsulas articularesen el hueso es una de las características más típicas de las espondiloartritis y posee un elevado valor semiológico para el diagnóstico.Cerca del 70% de los niños con espondilitis anquilosante juvenil presenta entesitis como primera manifestación. Las extremidades inferiores son la

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

principal localización y, aunque en un comienzo puede haber una sola entesitis, con el transcurso de las semanas se pueden añadir otras, siendo particularmente frecuentes en el pie (inserciones del tendón de Aquiles y de la fascia plantar en el calcáneo, inserciones ligamentosas en el tarso, inserciones del tendón rotulia

no y de las entesis de los tendones tibiales y peroneos…Figuras 3 y 4). Las entesitis son muy dolorosas y provocan cojera e impotencia funcional, por lo que el niño evita el salto, la carrera o incluso rehúsa caminar…

 

 

 

 

 

 

 

Manifestaciones extraarticulares.

Uveitis.

La inflamación del polo anterior de ojo, que cursa con dolor, enrojecimiento, visión borrosa y fotofobia, es una de las más frecuentes manifestaciones extraarticulares de las EJ, sobre todo en los varones. Suele desarrollarse durante la evolución de la enfermedad y rara vez es la expresión inicial de la misma. Por lo general es unilateral y recurrente,  describiéndose en el 15-27% de las espondilitis anquilosantes juveniles y en el 7-8% de las artritis relacionadas con entesitis. Se diagnostica por la

 

clínica y mediante exploración oftalmológica con lámparade hendidura. A diferencia de las uveitis de otras formas de artritis idiopática juvenil, la intensa sintomatología de las uveitis en el seno de las EJ, provoca una consulta precoz y la rápida instauración del tratamiento oportuno, contribuyendo a reducir secuelas (Figura 5).

Enfermedad cardiovascular.

Aunque existe información limitada al respecto, al igual que los adultos, se han objetivado lesiones de las válvulas cardíacas en las EJ, sobre todo insuficienciaaórtica. Lo habitual es que se produzcan a lo largo del curso evolutivo de la EJ pero en alguna ocasión son su forma de comienzo.

 

Manifestaciones respiratorias.

La afectación del aparato respiratorio es menos aparente que en las formas de los adultos, pero casi un tercio de los niños con EJ presentan alteraciones funcionales respiratorias. Una de las causas es la inflamación de las articulaciones que unen las costillas con las vértebras dorsales y que restringen la expansión del tórax.

 

Manifestaciones renales.

La principal complicación descrita en las EJ es la inflamación de los glomérulos renales con depósitos de inmunoglobulina A (glomerulonefritis IgA), sobre todo en la espondilitis anquilosante juvenil, pero se detecta en menos del 15% de los casos. La amiloidosis renal era más frecuente cuando apenas se disponía de tratamientos capaces de controlar la actividad inflamatoria sistémica.

 

Manifestaciones neurológicas.

Aunque excepcionales, se ha comunicado lesiones de las articulaciones de la columna cervical con subluxación atloaxoidea(entre la primera y segunda vértebras cervicales) con el subsiguiente compromiso neurológico.

 

Diagnóstico y tratamiento.

El diagnóstico de las EJ requiere experiencia clínica y lo ideal es la estrecha colaboración entre el reumatólogo y el pediatra. Estos especialistas considerarán las diversas causas de artropatía inflamatoria en la infancia (formas de artritis idiopática juvenil, enfermedad de Behçet, los trastornos autoinflamatorios, las artritis infecciosas, las artritis por cuerpo extraño etc). Debe tenerse en cuenta que algo más del 10% de los niños con espondilitis anquilosante juvenil pueden cumplir en los primeros meses los criterios de artritis idiopática juvenil de inicio sistémico por cursar con fiebre, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos (linfadenopatías), incremento del número de glóbulos blancos (leucocitosis) y de plaquetas (trombocitosis). Los datos clínicos, la exhaustiva exploración y los parámetros de laboratorio junto con las técnicas de imagen, sobre todo ecografía y resonancia magnética serán los pilares para establecer el diagnóstico preciso.El principal diagnóstico diferencial debe realizarse respecto a las formas oligoarticulares de la artritis idiopática juvenil.

El adecuado tratamiento pasa necesariamente por la información y educación, tanto del paciente como de los familiares. Es imprescindible que comprendan el diagnóstico,la cronicidad de las EJ, sus potenciales complicaciones y la necesidad de una terapiasostenida en el tiempo además de hacer uso correcto de la medicina física y rehabilitadora.

Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son el tratamiento inicial en las EJ. No existen todavía pautas consensuadas a nivel internacional, pero se recomienda el empleo de naproxeno (15-20 mg/kg/día) frente a otros AINE. En los adultos con espondilitis anquilosante, el tratamientocontinuadocon AINE mejora los síntomas, reduce los niveles de marcadores biológicos de inflamación como la proteína C reactiva y retrasa la progresiónradiológica.

Los corticoides sistémicos sólo están justificados en situaciones concretas de gran actividad inflamatoria, durante pocos días o semanas. Se han usado con éxito (pero con efectos de muy corta duración) en forma de pulsos intravenosos de metilprednisolona. El principal empleo de los glucocorticoides es en forma de infiltraciones (articulaciones,  entesis y vainas sinoviales tendinosas inflamadas). Elhexacetónido de triamcinolona es el corticoidede depósito recomendado internacionalmente para realizar infiltraciones en niños (figura 6). Se han conseguido resultados satisfactorios con infiltraciones de corticoides en las articulaciones sacroilíacas inflamadas.También constituyen, en forma de colirios, el principal tratamiento de las uveítis agudas.

 

 

La sulfasalazina ha demostrado cierta eficacia en el control de las artritis periféricas, aunque el resultado se demora varias semanas tras instaurar el tratamiento. También se está utilizando metotrexatocomo medicación de fondo, pero a diferencia de los adultos, se dispone de poca información sobre su eficacia en las EJ. Los nuevos tratamientos biotecnológicos como los anti-TNF-alfase han administrado en las distintas formas de EJ con resultados alentadores, aunque es difícil conseguir una remisión sostenida de la enfermedad.

El pronóstico de las EJ es muy variable. Se consiguen tasas de remisión inferiores al 45% en las artritis relacionadas con entesitis y menores del 40% en las espondilitis anquilosantes juveniles. A lo largo de la primera década tras el diagnóstico de formas indiferenciadas de EJ, tres de cada diez niños evolucionarán hacia una espondilitis anquilosante juvenil.

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