Sinovitis villonodular. Síntomas, causas y tratamientos de Sinovitis villonodular

¿Qué es la sinovitis villonodular?

Introducción.

La membrana sinovial es un tejido especializado que tapiza el interior de  articulaciones diartrodiales, vainas tendinosas y bolsas serosas (figura 1). En su estrato profundo hay abundantes vasos sanguíneos y fibras nerviosas. Sus células sintetizan los componentes del líquido sinovial, cuyas principales funciones son lubricar y  aportar nutrientes a los tejidos no vascularizados, como lo es el cartílago. Algunas de las células de la sinovial fagocitan y eliminan los desechos intraarticulares. 

Concepto.

Sinovitis villonodular  (SV) es el término que designa un grupo de tumores benignos de la membrana sinovial de articulaciones, vainas de los tendones y bolsas serosas que puede afectar a toda la extensión sinovial (formas difusas) o sólo una parte de ésta (formas localizadas). Cuando la SV se limita a un segmento de una vaina sinovial tendinosa o de una bolsa da lugar a una tenosinovitis o una bursitis nodular.

Epidemiología.

La SV, tanto en sus formas difusas como localizadas afectan a ambos sexos y se han descrito casos en niños de menos de un año y en ancianos de más de 80 años. Las formas localizadas en las vainas de los tendones (tenosinovitis nodular o tumor de células gigantes de la vaina tendinosa) son más frecuentes entre los 35 y los 50 años. Se calcula que la incidencia global de la SV oscila entre dos y once casos por cada millón de habitantes y año.

Etiopatogenia.

La causa y los mecanismos por los que se desarrolla la enfermedad fueron objeto de controversia durante décadas. Inicialmente se postuló un importante papel de los traumatismos y de las hemorragias en articulaciones o en vainas sinoviales, pero los datos actuales ponen de manifiesto la existencia de aberraciones cromosómicas y proliferaciones clonales de las células, características típicas de las verdaderas neoplasias (tumores). También se han comunicado algunos raros casos de SV maligna.

La variante difusa de la SV es particularmente agresiva, ya que la proliferación de las células de la sinovial da lugar a masas lobuladas que profundizan en los tejidos subsinoviales y llegan a introducirse en la cápsula articular y erosionar el cartílago y hueso subyacentes. La proliferación y aumento desproporcionado de las vellosidades de la sinovial es característica y como el tejido está muy vascularizado, se producen hemorragias con lo que el hierro de la hemoglobina contenida en los glóbulos rojos se va depositando en los tejidos. Por el elevado contenido de hemosiderina, los tejidos articulares toman un color característico, motivo por el que a esta entidad se le suele denominar como sinovitis villonodular pigmentada.

Las formas localizadas se limitan a un área concreta de la sinovial de articulaciones, tendones o bolsas (sinovitis nodular localizada). Su crecimiento es focal y puede ser lobulado, alcanzando entre uno y ocho centímetros de diámetro en las vainas de los tendones y suele ser unilateral.

Manifestaciones clínicas.

La SV difusa asienta preferentemente en articulaciones y la rodilla es la más afectada (80% de los casos), seguida de cadera, tobillo, articulaciones del tarso (pies) y codos (figura 2). Es mucho menos habitual la implicación de las vainas sinoviales de los dedos de las manos y, excepcionalmente se ven involucradas las bolsas serosas. La SV suele ser monoarticular, aunque en raras ocasiones se han descrito formas bilaterales o múltiples. Los pacientes suelen presentar episodios de dolor, tumefacción e impotencia funcional en la articulación involucrada, con exacerbaciones en forma de crisis que en pocas ocasiones se acompaña de inestabilidad. El líquido articular suele contener sangre en concentraciones variables o ser xantocrómico (figura 3), esto es, de 

color amarillo anaranjado, como resultado del proceso de la degradación de la hemoglobina que previamente se había extravasado. El curso clínico es progresivo, con tendencia al lento empeoramiento y con exacerbaciones sintomáticas agudas intercaladas.

Las SV localizadas en las vainas de los tendones se manifiestan como una nodulación de consistencia firme y crecimiento lento, inicialmente poco sintomática, pero que llega a dificultar o bloquear el movimiento del tendón. La torsión o el infarto de la SV localizada origina  dolor intenso. En las articulaciones, la tumoración se puede asociar a derrame, aunque éste suele ser de aspecto claro. 

Al igual que en las formas difusas, la rodilla también es la articulación más frecuentemente afectada (figura 4).

Diagnóstico.

El diagnóstico diferencial se plantea con otras causas de monoartritis crónica, sobre todo con la tuberculosis articular, hemorragias articulares por anticoagulantes, artropatía de la hemofilia, la artropatía neuropática y otros tumores como la condromatosis sinovial. 

Durante meses o años, las radiografías muestran únicamente un aumento de volumen y densidad de partes blandas articulares o peritendinosas. A diferencia de 

otras artropatías, la desmineralización ósea y las erosiones (25%) hacen su aparición muy tardíamente. En el estudio ecográfico se identifican signos de inflamación sinovial y líquido libre (derrame articular), con marcado engrosamiento sinovial, difuso o localizado con incremento notable de la vascularización visible mediante doppler-color. Con tomografía computarizada se visualiza un engrosamiento difuso de partes blandas cuya densidad es algo mayor de lo normal por los depósitos de hemosiderina. La administración de contraste se sigue de un acentuado realce de la sinovial afectada. 

La resonancia magnética (figura 5) es la técnica de diagnóstico por la imagen de mayor rentabilidad  para el diagnóstico preliminar. Permite observar un engrosamiento focal o difuso de la sinovial, hipointenso en secuencias potenciadas en T2, principalmente en secuencias T2* (gradiente), debido a los depósitos de hemosiderina; en las secuencias potenciadas en T1 la intensidad es variable, presentando un realce intenso tras la administración de contraste. La resonancia es muy útil para definir con precisión la extensión y la relación con los tejidos que rodean la lesión, lo que ayuda a planificar el tratamiento quirúrgico. 

Tratamiento

Para mitigar los síntomas como el dolor e impotencia funcional se utilizan antiinflamatorios no esteroideos y analgésicos, pero la SV requiere la escisión quirúrgica de la lesión, lo que es eventualmente curativo en las formas localizadas. Sin embargo, son posibles las recidivas cuando la cirugía no ha sido completa y la probabilidad de dicha complicación evolutiva se incrementa en las formas difusas, oscilando del 16% al 48% según las series, pues la sinovectomía total suele ser técnicamente difícil de realizar (figura 6). En algunos casos de SV difusa se tiene que completar el tratamiento con una cirugíamás radical y la implantación de una prótesis articular.