Enfermedad de Kawasaki. Síntomas, causas y tratamientos de Enfermedad de Kawasaki

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

En 1967, Tomisaku Kawasaki realizó, en una serie de 50 niños, una detallada descripción de la enfermedad a que posteriormente dieron su nombre. También se denomina síndrome mucocutáneo ganglionar por la característica afectación de piel, mucosas y ganglios linfáticos. La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis, esto es, un proceso inflamatorio de las paredes de los vasos sanguíneos, que involucra arterias de pequeño y mediano calibre (figura 1).
 

Figura 1. Enfermedad de Kawasaki. La inflamación de la pared de las arterias provoca una progresiva disminución de su luz y, por consiguiente, del flujo de sangre en su interior. Los aneurismas son complicaciones de este proceso inflamatorio y consisten en dilataciones de la arteria con paredes delgadas y, a veces, con trombosis en su interior.
 

Es una enfermedad predominantemente infantil, pues el 85% de los afectados tienen menos de cinco años en el momento del diagnóstico predomina en varones (1,3-1,6:1). Se ha descrito en todos los países, pero su prevalencia es particularmente elevada en Japón donde afecta a 150 de cada 100.000 niños. No existen datos epidemiológicos fidedignos en España.

Su causa no es conocida. Se han descrito factores genéticos predisponentes y se sospecha que algunas infecciones víricas y bacterianas podrían ser las desencadenantes.

Las manifestaciones clínicas se suelen dividir en tres etapas y están provocadas por la inflamación de las paredes de las arterias de mediano y de pequeño calibre, siendo particularmente grave la afectación de las arterias coronarias.

1. La primera fase (dos primeras semanas) cursa con fiebre alta, a menudo por encima de los 39,5º C, que apenas baja con paracetamol o con ibuprofeno, marcada irritabilidad, astenia, vómitos (40-45%), diarrea (25%). A partir del noveno día comienzan objetivarse signos inflamatorios en los ganglios cervicales, aparecen úlceras de la mucosa oral, labios y lengua rojos, hinchados y grietados, conjuntivitis y un exantema cutáneo (lesiones cutáneas parecidas a las de algunas enfermedades víricas como sarampión o rubéola). Son posibles las arritmias cardíacas e inflamación del miocardio.
2. Al comienzo de la segunda fase, que dura unas cuatro semanas, se intensifican inicialmente las lesiones de las mucosas y de la piel (que afectan las palmas y plantas), puede presentarse dolor articular (30%) e incluso artritis (7%). Durante la tercera semana tiende a desaparecer la fiebre y aparece descamación en los dedos, palmas, plantas y área del pañal (figura 2). Pueden desarrollarse dilataciones de las arterias coronarias (aneurismas), sobre todo en los niños que no fueron tratados (25%).
3. En la tercera fase, también denominada de convalecencia, cuya duración se aproxima a las seis semanas, la mayoría de los niños quedan asintomáticos y los parámetros de laboratorio que reflejaban actividad inflamatoria (elevación de los leucocitos en sangre, granulado tóxico dentro de los neutrófilos, anemia, aumento de la proteína C reactiva y de la velocidad de sedimentación globular, elevación del recuento de plaquetas…) se normalizan.
    

Figura 2. Enfermedad de Kawasaki. Rash cutáneo (exantema polimorfo) en la piel de la región dorsal y descamación típica en la planta del pie.
 

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se basa en cinco criterios clínicos. Es necesaria fiebre contínua durante más de cinco días (bastarán cuatro días si la administración de inmunoglobulina intravenosa erradica la fiebre) y cuatro de los siguientes signos:

1. Conjuntivitis bilateral no exudativa
2. Enantema faríngeo, labios rojos y grietados, lengua aframbuesada
3. Exantema cutáneo de predominio en el tronco (sin vesículas)
4. Linfadenopatías cervicales (y al menos una de más de 1,5 cm)
5. Eritema y / o edema de las palmas y plantas en la fase aguda. Descamación subungueal en la fase de convalecencia.

El médico debe mantener un elevado índice de sospecha y realizar una clara diferenciación respecto a otras entidades como sarampión, escarlatina, síndrome del shock tóxico o artritis idiopática juvenil,… En todos los niños en que se sospeche EK debe realizarse electrocardiogramas y estudios ecocardiográficos (ecografía del corazón), siendo estos últimos muy importantes para identificar aneurismas de las arterias coronarias, derrame pericárdico o lesiones en las válvulas cardíacas. Obviamente, se efectuará tanto una exploración clínica exhaustiva como los análisis de laboratorio pertinentes.
 

Tratamiento y pronóstico

El tratamiento se basa en una buena hidratación, la administración de ácido acetilsalicílico (aspirina) y gammaglobulinas intravenosas. Esta terapia se inicia en régimen de ingreso hospitalario.

La afectación cardíaca es la de mayor relevancia clínica y evolutiva. Así el 30-50% de los niños van a sufrir inflamación de alguna de las capas del corazón durante la fase aguda. La complicación más característica es el desarrollo de aneurismas de las arterias coronarias. Estas dilataciones arteriales se pueden seguir de trombosis o de rotura, provocando un infarto de miocardio. Ocurren en el 25% de los no tratados y en el 4% de que reciben tratamiento adecuado. Algunos de esos aneurismas disminuyen espontáneamente de tamaño con el paso de los meses.

Aquellos pacientes en los que se hayan objetivado lesiones de las arterias coronarias deberán recibir profilaxis antitrombótica de modo permanente.