ARTRITIS IDIOPATICA JUVENIL

 

Concepto:

Dentro del término de artritis idiopática juvenil (AIJ) se engloba un grupo heterogéneo de enfermedades de causa desconocida, cuyo inicio ocurre antes de los 16 años de edad y que cursan con inflamación articular (artritis) de más de seis semanas de duración. Son enfermedades sistémicas por afectar, en mayor o menor grado, además de las estructuras musculoesqueléticas, a diversos órganos, sistemas y aparatos, entre los que destaca el globo ocular. En la tabla 1 se recogen los distintos tipos de AIJ que, anteriormente, habían sido designadas con nombres como artritis reumatoide juvenil o artritis crónica juvenil.El diagnóstico de AIJ es clínico y requiere excluir otras causas de artritis: no existen pruebas de laboratorio o de imagen que confirmen de manera directa el diagnóstico de AIJ.

Causa y mecanismos (etiopatogenia):

La AIJ es una familia de enfermedades de causa desconocida, pero en las que intervienen mecanismos autoinmunes, lo que supone la pérdida de tolerancia a antígenos propios por parte de las células del sistema inmunitario, hecho que induce infiltración inflamatoria de la membrana sinovial (sinovitis), de los tendones y sus inserciones óseas, además de otros tejidos, con el consiguiente deterioro funcional.

 

 

Los genes que se han asociado a la AIJ son diversos. El subtipo oligoarticular se asocia con los antígenos HLA-DR5, HLA-DR6 y HLA-DR8. Las formas poliarticulares se dan más frecuentemente en los portadores de los antígenos HLA-DR1, HLA-DR4 y HLA-DR8. La artritis relacionada con la entesitis se asocia con el HLA-B27.

 

Epidemiología:

La incidencia y la prevalencia de la enfermedad son muy variables entre los distintos grupos de población. En países desarrollados la AIJ tiene una incidencia de 8-14 nuevos casos por cada 100.000 niños menores de 16 años. La prevalencia oscila entre 60y 400 por cada 100.000 (promedio de 90 casos por cada 100.000 niños). Es la enfermedad reumatológica infantil más frecuente. El pico máximo de incidencia ocurre entre uno y tres años de edad con predominio en niñas. Hacia la pubertad se incrementa el número de diagnósticos en varones.

 

Formas clínicas de AIJ

 

1.Forma de inicio sistémico (enfermedad de Still).

Supone alrededor del 10% de todas las AIJ y suele comenzar antes de los seis años. Su causa se desconoce, pero es una enfermedad autoinmune en la que algunos microorganismos serían desencadenantes, actuando siempre sobre una base genética favorecedora. Entre esos genes predisponentes se han descritos ciertos alelos de los genes de la interleucina 6, mediador del proceso inflamatorio.

El inicio es agudo, con fiebre alta que alcanza varias veces al día valores próximos a los 39,5ºC y que apenas cede con antitérmicos, acompañándose de irritabilidad.En el 90% de los niños afectados también aparecen lesiones cutáneas de color asalmonado, generalmente sin relieve (exantema macular), más intensas en el tronco y en la raíz de las extremidades que coinciden con los picos febriles y se exacerban con el rascado (figura 1). No suele producir prurito.Otra de las manifestaciones características es la inflamación de las articulaciones (artritis), que puede tardar días en presentarse e ir precedida de dolor muscular y articular sin signos inflamatorios aparentes (artralgias y mialgias). Laslocalizaciones más frecuentes son rodillas, tobillos y caderas, tendiendo a afectarse cada vez más articulaciones. En la exploración se objetiva aumento de tamaño de algunos ganglios linfáticos (adenopatías), del hígado (hepatomegalia) y del bazo (esplenomegalia). Puede producirse inflamación de la pleura, del peritoneo e incluso del pericardio.

Los análisis muestran anemia, elevación importante del recuento de glóbulos blancos (leucocitosis) y plaquetas (trombocitosis) además de otros parámetrosen relación con la intensidad del proceso inflamatorio (VSG, proteína C reactiva, fibrinógeno…).

La mitad de los niños evolucionan hacia la resolución definitiva, pero la otra mitad presentará nuevos brotes de la enfermedad y un tercio desarrollará la forma poliarticularde AIJ.

 

2.Forma de inicio oligoarticular.

Es el subtipo más común de AIJ (60%). Su comienzo suele ocurrir entre el primer y tercer año de edad, siendo muy rara a partir de los seis años. Tiene un claro predominio en niñas (5:1) e inicialmente están involucradas por el proceso inflamatorio menos de cuatro articulaciones (oligoartritis). En la mitad de los niños estas articulaciones son la rodilla o el tobillo. Transcurridos los primeros seis meses de enfermedad, puede mantenerse la afectación oligoarticular (AIJ oligoarticularpersistente), pero en algunos niños se suman nuevas articulaciones:AIJ oligoarticular extendida. No suele haber síntomas generales como fiebre y malestar general, pero es frecuente la afectación extraarticular, sobre todo del globo ocular (15-20%) en forma de inflamación insidiosa de la capa interna del ojo (uveítis), sobre todo de la porción anterior (iridociclitis). La uveitis es crónica y más habitual en los pacientes que presentan en los análisis anticuerpos contra el núcleo de las células (anticuerpos antinucleares -ANA-). Los síntomas de la uveitis anterior en niños con AIJ son muy discretos pero dan lugar a pérdida visual y secuelas potencialmente graves (figura 2). Esta situación hace necesario que los pacientes con AIJ sean revisados lo antes posible por el oftalmólogo. El líquido articular es de tipo inflamatorio y su cultivo es estéril. Los parámetros de laboratorio que reflejan el proceso inflamatorio (reactantes de fase) apenas se incrementan.

 

 Figura 2. Artritis Idiopática Juvenil (AIJ) de inicio oligoarticular. Las articulaciones más frecuentemente involucradas son  la rodilla y el tobillo.

 Alrededor del 70% de los casos de uveitis anterior (iridociclitis) se presentan ya en el primer año de enfermedad y cursan  de forma insidiosa, provocando graves lesiones si no se tratan precozmente. Es una importante causa de ceguera.

 En la parte superior de la figura se observa una monoartritis de rodilla derecha en una niña con AIJ y, en la porción  inferior, las secuelas de una uveitis crónica anterior, donde el iris quedó adherido al cristalino (sinequias) que, a su vez,  es opaco por el desarrollo de cataratas.

 

 

3.Forma de inicio poliarticular.

Suponen un 20% de las AIJ, cursan con artritis de cinco o más articulaciones durante los seis primeros meses de evolución y son tres veces más frecuentes en niñas. El factor reumatoide es negativo en un 70% de los casos, que suele coincidir con pacientes pediátricos entre los 2 y los 5 años. En niñas escolares de 9 a 14 años (30-35%) la AIJ poliarticular suele cursar con positividad del factor reumatoide. La inflamación articular tiende a ser simétrica afectando caderas, tobillos, codos, pequeñas articulaciones de las manos(figura 3) y pies y no pocas veces las articulaciones de la columna cervical y lastemporomandibulares. Es una forma de AIJ bastante agresiva, con notable actividad inflamatoria y sintomatología general (astenia, anorexia, febrícula, retraso crecimiento), sobre todo en las niñas pequeñas con negatividad del factor reumatoide. En los análisis se objetiva positividad del factor reumatoide (30-35%), anemia, leucocitosis, elevación de los reactantes de fase, aumento de las gammaglobulinas, presencia de anticuerpos contra péptidos citrulinados cíclicos (marcador biológico que también confiere agresividad). En el 25% de los niños pequeños se detectan también ANA, hallazgo que supone mayor riesgo de uveítis, aunque siempre inferior al que existe en las AIJ oligoarticulares.

 

 

 

4.Artritis relacionadas con entesitis (síndrome SEA)

Representa el 10% de las AIJ y forman parte del grupo de las espondiloartritis juveniles. Incluye a niños, por lo general varones y de más de seis años, con artritis y entesitis (inflamaciones en las inserciones de un tendones o fascias), generalmente en el talón de Aquiles, fascia plantar o inserción del cuádriceps en la rótula. La afectación articular tiende a ser asimétrica yoligoarticular (rodilla, tobillo, tarsos) y posteriormente sacroilíacas y articulaciones de la columna vertebral. Más de la mitad de los casos tienen como marcador genético el HLA-B27.

5. Artritis psoriásica juvenil

Se diagnostica siguiendo los criterios de la ILAR:artritis y lesiones cutáneas típicas acompañadas de dos o más de los siguientes signos: dactilitis,onicopatía psoriásica, o familiares de primer grado diagnosticados de psoriasis. El principal problema es su diferenciación con los subtipos oligoarticularesy es clínicamente muy agresiva. Pueden presentar uveítis, siendo particularmente frecuente en pacientes que poseen ANA.

6.Artritis indiferenciadas

Pacientes pediátricos que no pueden incluirse en ninguna de las formas anteriores, ya sea criterios insuficientes o por presentar criterios de más de uno de los grupos.

 

Al igual que en otras enfermedades reumáticas, en la AIJ es necesario un diagnóstico y tratamiento precoz (menos de 30 días desde el inicio de la sintomatología), pero es deseable que los niños sean evaluados coordinadamente por el reumatólogo, pediatra, médico rehabilitador y oftalmólogo. En todos los pacientes se efectuará una ecografía de las principales articulaciones involucradas, incluyendo caderas. En el caso de compromiso de las articulaciones sacroilíacas se efectuará una resonancia magnética. Las radiografías simples en los niños tienen poca utilidad para el diagnóstico al comienzo de la AIJ.

Los analgésicos y antiinflamatorios no esteroideos ayudan a combatir el dolor y la inflamación y se utilizan junto con fármacos de fondo. Los corticoides se emplean en la menor dosis y durante el menor tiempo posible, pero son fundamentales en las formas sistémicas. En muchos niños serán necesarias las infiltraciones articulares con un corticoide de depósito, lo que resulta especialmente frecuente en los subtipos oligoarticulares.Tanto en las formas oligocomo laspoliarticulares, el fármaco de fondo más prescrito es metotrexato. Los agentes biológicos anti-TNF alfa se emplean en pacientes en quienes han fracasado otros fármacos de fondo. Existen otros medicamentos biotecnológicos actualmente aprobados para la AIJ pero cuya prescripción queda a criterio de los reumatólogos y pediatras con experiencia.

Hay asociaciones de padres de pacientes con AIJ que proporcionan apoyo y ayuda para afrontar y superar los retos y dificultades (personales, familiares, escolares, sociales y laborales) que se plantean a lo largo de la evolución de la enfermedad. La Sociedad Española de Reumatología (SER) dispone de páginas específicas para informar a quienes estén afectados o interesados por la AIJ:

 

http://www.ser.es/pacientes/enfermedades_reumaticas/artritis_idiopatica_juvenil.php

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