Púrpura de Schönlein-Henoch

Introducción

Este epónimo deriva de losdos médicos alemanes que describieron esta enfermedad, Johann Schönlein (1793-1864) y EdouardHenoch (1820-1910). Se caracteriza por una púrpura no trombocitopénica (con recuentos normales o elevados de plaquetas), artralgias o artritis, hemorragia gastrointestinal y glomerulonefritis como consecuencia de la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos (vasculitis), sobre todo en localizaciones como piel, intestino y riñones.Es la vasculitis más frecuente en pediatría.

Epidemiología

La púrpura de Schönlein-Henochafecta tanto a niños como a niñas, tiene unaincidencia anual entre 13 y 22 casos por cada 100.000 niños, y su mayor incidencia ocurre en edades comprendidas entre los cinco y los siete años. En adultos, su incidencia es muy baja, de unos 10-15 casos por millón de habitantes y año, con predominio en varones. Se describe más en Europa y en Oriente que en África o Iberoamérica, sobre todo durante los meses de otoño y de invierno.

Etiopatogenia

Aunque en un 30-50% de los niños que desarrollan esta enfermedad se registran infecciones respiratorias en las semanas previas, no se ha establecido que las vacunaciones o los procesos víricos o bacterianos sean el desencadenante de esta vasculitis. La inmunoglobulina A (IgA) y, sobre todo el subtipo IgA1,desempeña un papel en la fisiopatología de la enfermedad, objetivándose elevaciones de la misma en el 50-70% de los pacientes, particularmente en las fases iniciales. Se ha especulado sobre el papel de ciertos alérgenos alimentarios y de la predisposición genética, pero no se han aportado observaciones consistentes.

Clínica.

Las manifestaciones cutáneas son constantes (100% pacientes) y se caracterizan por pequeñas petequias (hemorragias intradérmicas y subcutáneas)sobreelevadas que a veces confluyen en lesiones más grandes (equimosis) y que pueden estar precedidas de habones (figura 1). En niños pequeños es frecuente la aparición de edema en el dorso de las manos y pies así como región periorbitaria.

Las manifestaciones gastrointestinales se presentan en el 75% de los pacientes, normalmente en el transcurso de la primera semana desde la aparición de la púrpura y siempre antes del primer mes. Destaca el dolor abdominal de tipo cólico, generalmente periumbilical, acompañado de vómitos (60%). En un 5% de los niños puede complicarse con hemorragia digestiva (figura 2).

El 50-80% de los niños también presentan inflamación articular con afectación de cuatro o menos articulaciones (oligoartritis) que no es migratoria ni erosiva. Las grandes articulaciones (rodillas, tobillos, codos…) se ven involucradas en mayor grado que las pequeñas, en las que, además, puede existir tumefacción dolorosa periarticular. No se produce un aumento marcado de la temperatura articular y lo habitual es que la artritis ocurra después del rashpurpúrico. Excepcionalmente, las manifestaciones articulares preceden a las cutáneas.

Un tercio de los niños cursa con lesión renal, complicación potencialmente grave, que suele manifestarse con sangre en orina (hematuria), pérdida urinaria de proteínas (proteinuria) y otras alteraciones que conforman lo que en medicina se conoce comosíndrome nefrítico  o síndrome nefrótico. Aunque los datos de lesión renal suelen identificarse durante el primer mes, pueden retrasarse hasta un año después del primer episodio purpúrico. Un 20% de los que desarrollan síndromes nefróticos o nefríticos van a evolucionar a largo plazo hacia insuficiencia renal crónica y algunos (25%) cursarán con hipertensión arterial. Desarrollan más frecuentemente nefritis quienes desarrollan la púrpura de Schönlein-Henoch con edades superiores a siete años, quienes sufren lesiones purpúricas persistentes, los que cursan con dolor abdominal intenso o con disminución de la actividad del factor XIII de la coagulación (hallazgo de laboratorio).

En el transcurso de la purpura de Schönlein-Henoch pueden aparecer hemorragias nasales (epistaxis) y otras manifestaciones que derivadan de la afectación ocular, testicular (orquitis, 13%), pulmonar o del sistema nervioso (vasculitis del sistema nervioso central, síndrome de Guillén Barré). En los adultos el cuadro clínico suele ser más agresivo que en los niños.

 

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

La sospecha diagnóstica se realiza a partir de la semiología clínica. Existen varios grupos de criterios diagnósticos, siendo los del American College of Rheumatology los más utilizados. El médico realizará los análisis de laboratorio y solicitará las pruebas de imagen oportunas para diferenciar la púrpura de Schönlein-Henoch de otros procesos como la púrpura trombocitopénica idiopática, sepsis meningocócica, fiebre mediterránea familiar, glomerulonefritis postestreptocócica y diversas vasculitis. En los análisis, el recuento de leucocitos y de plaquetas es normal o está elevado. La anemia suele ser leve, con tamaño normal  de los glóbulos rojos (normocítica), pero puede hacerse más acusada en caso de hemorragia digestiva. En los casos dudosos o en los que la púrpura tiene una distribución atípica, es de gran ayuda la biopsia mediante punch de la piel afectada y su estudio anatomopatológico. Es característico el hallazgo de un infiltrado inflamatorio de las paredes de las arteriolas y vénulas postcapilares integrado por polimorfonucleares neutrófilos, muchos de los cuales están fragmentados (leucocitoclasia). La biopsia renal se realiza en quienes presenten hematuria y proteinuria persistentes. Se suelen identificar lesiones mesangiales o glomerulonefritis proliferativa focal o segmentaria.

Tratamiento y pronóstico

En la mayoría de los pacientes, el cuadro clínico se resuelve en menos de tres semanas sin tratamiento específico, aunque cerca del 40% presentarán recidivas. Se suelen emplear corticoides en aquellos con artritis incapacitante o con dolor abdominal intenso, aunque no hay una pauta consensuada. Los glucocorticoides son útiles cuando se presenta una orquitis en el contexto de la púrpura de Schönlein-Henoch. Algunas complicaciones como las neumonitis o vasculitis del sistema nervioso requieren el empleo de glucocorticoides e inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina A, ciclofosfamida…) que los médicos ajustarán según gravedad y respuesta.

Menos del 5% de los enfermos desarrollarán insuficiencia renal e hipertensión arterial. 

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