OSTEÍTIS DEFORMANTE

El hueso es una estructura que sirve de sostén y soporte del aparato muscular, órganos y sistemas. También, en el huesoel organismo almacena minerales como el calcio y el fósforo. El hueso está constantemente remodelándose porlos mecanismos de formación y destrucción (resorción) del mismo, de manera que en el esqueleto adulto, estos mecanismos están equilibrados.

La Osteítis Deformante, también llamada Enfermedad Ósea dePaget, es una enfermedad en la que la remodelación ósea está desorganizada. La actividad resortiva del hueso aumenta, por lo que se destruye hueso, y para compensar este proceso los osteoblastos (células formadoras de hueso) fabrican más hueso, pero de una calidad deficiente y desorganizada. El hueso resultante es débil y está deformado, con mayor riesgo de fractura, con aumento de vasos sanguíneos, e incluso puede alterar los órganos adyacentes. Puede afectar a todo el hueso o a una parte de él, y a uno o más huesos. Los huesos más frecuentemente afectados son la pelvis, el fémur, la columna lumbar y la tibia.

La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad y normalmente aparece por encima de los 40 años.

Se desconoce la causa de la enfermedad. Se ha propuesto como desencadenante algunas infecciones virales, como el sarampión y la rubeola. También se sabe que existe un importante factor genético o familiar, y es frecuente la presencia de la enfermedad en varios miembros de la misma familia.

Es más frecuente en los países nórdicos, Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda. En España la prevalencia está en torno al 1,5%-3% de la población mayor de 65 años.

En cuanto a la clínica, con frecuencia, la enfermedad es asintomática, pero cuando produce síntomas, los más frecuentes son:

  • Dolor óseo, motivado por el agrandamiento del hueso y la producción de microfracturas, o consecuencia de las complicaciones (artrosis, síndrome de compresión nerviosa). Suele ser un dolor óseo profundo que se agrava al permanecer de pie o al caminar.
  • Deformidad, que dependerá del hueso afectado.
  • Si hay afectación de cráneo puede aparecer dolor de cabeza, sordera.
  • Aumento de temperatura en las áreas afectadas, por el aumento de flujo sanguíneo.
  • Fracturas patológicas.
  • Otras complicaciones raras son: osteosarcoma (<0,5% de los casos), hidrocefalia obstructiva, insuficiencia cardíaca congestiva, hipercalcemia en pacientes que están inmovilizados.

El diagnóstico de la Osteítis deformante se realiza en base a los siguientes parámetros:

  • Clínicos, descritos en el párrafo anterior.
  • Pruebas de imagen:Radiografías y Gammagrafía ósea, que nos dará la extensión de la enfermedad.
  • Pruebas de laboratorio:deben incluir la evaluación de la función renal, niveles decalcio, albúmina, fosfatasa alcalina y 25-hidroxivitamina D, así como evaluar la función hepática, paradescartar la posibilidad de que las elevaciones de la fosfatasa alcalina tengan un origen hepático.
  • Los niveles de fosfatasa alcalina ósea específica o elpropéptido amino-terminal del procolágeno tipo 1 pueden ser útiles en los pacientes que ya tienen eldiagnóstico de enfermedad de Paget, para confirmar el diagnóstico y evaluar la respuesta al tratamiento.

La base del tratamiento de la Osteítis deformante es la utilización de agentes antirresortivos, como son los bifosfonatos (alendronato, risedronato, ácido zoledrónico), con el fin de disminuir el elevado recambio óseo y la actividad del osteoclasto.

Actualmente hay indicaciones de tratamientoampliamente aceptadas, como son: Pacientes sintomáticos (dolor óseo por la enfermedad o secundario a fracturas por fragilidad, artropatía, síndromes neurológicos compresivos, insuficiencia cardiaca por alto gasto), tratamiento preoperatorio de cirugía electiva sobre hueso pagético con el fin de evitar complicaciones hemorrágicas intraoperatorias, hipercalcemia, afectación de áreas en las que se puede desarrollar complicaciones graves (huesos largos, base del cráneo, columna vertebral especialmente por encima de L2, y zonas adyacentes a grandes articulaciones, lesiones líticas).

El dilema está en los pacientes asintomáticos pero con datos de actividad bioquímica o por imagen. No existe una buena evidencia científica que apoye o no la recomendación de tratar estos pacientes, pero la tendencia es a tratar a este tipo de pacientes en los que se presupone mayor riesgo de futuras complicaciones, que es el objetivo principal del tratamiento.

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